بغداد اليوم-متابعة
أن تبدأ أنسجة الجسم والعضلات والجلد في التحوّل إلى عِظام قد يبدو مرضاً خرافياً في أحد أفلام الرعب والخيال، لكن المتلازمة حقيقية، وهي تُدعي اضطراب الرجل الحجري.
وفي حالة نادرة تُسمَّى خلل التنسُّج العضلي الليفي التدريجي FOP، أو ما يُعرف بمتلازمة الرجل الحجري ينهار نظام أعضاء الجسم المعتاد المُكوَّن من العضلات واللحم، لكي تضمن الحركة والاستخدام الطبيعي للأعضاء، وتتحول أنسجة الجسم الرخوة -من العضلات والأربطة والأوتار- إلى عظام، وتشكِّل هيكلاً عظمياً ثانياً خارج الهيكل الطبيعي.
ومع تفشّي العظام الخارجية محل أعضاء الجسم، يصبح من الصعب أو حتى من المستحيل تحريك أجزاء مختلفة من الجسد، ما يؤثر على الأنشطة اليومية مثل الأكل والحديث والحركة الطبيعية.
تصيب الأطراف ثم تبدأ في الانتشار
وبحسب موقع WebMD غالباً ما يبدأ اضطراب الرجل الحجري في مرحلة الطفولة المبكرة، وعادة ما يبدأ حول الكتفين والرقبة أو أطراف القدمين واليدين، ثم ينتشر من هناك وصولاً إلى باقي الجسم.
وكلما تقدم الشخص المصاب في العمر استبدلت العظام المزيد والمزيد من الأنسجة الرخوة والأجزاء المرنة في الجسم، ولكن مدى سرعة حدوث ذلك يختلف من شخص لآخر وفقاً للحالة.
وغالباً ما تكون أصابع القدم الكبيرة الحجرية هي أول أعراض متلازمة الرجل الحجري، يليها تصلُّب المفاصل، ومشاكل في الحركة، وصعوبات في التنفس.
وبحسب موقع Medical News Today، من المقدر أن المرض النادر يصيب 1 بين كل 2 مليون شخص في جميع أنحاء العالم، وتحدث متلازمة الرجل الحجري بسبب طفرة في جين ACVR1، وهو جين يتحكم في نمو الخلايا وانتشارها في العضلات والأنسجة الضامة.
وتنشأ معظم حالات الاضطراب من طفرات جينية عفوية، رغم أنه من المعروف أن مثل هذه الطفرات موروثة من أحد الوالدين.
وتُعد متلازمة الرجل الحجري حالة مدمرة ومعيقة للقدرة على الحياة بصورة طبيعية. ولا يوجد علاج للمرض النادر حتى اليوم، أو حتى أي علاجات فعالة جراحياً نظراً إلى أن النمو العظمي يتحفّز للتزايد كلما تم استئصال جزء منه.
مضاعفات متلازمة الرجل الحجري مؤلمة وخطيرة
الحالة الطبية النادرة التي تفوق بشاعة ما تخيلته أفلام السينما الخيالية والمرعبة لها مضاعفات مؤلمة وشديدة الخطورة أيضاً، إذ تسبب الحالة تورماً مزمناً (لا يزول) في أي مكان في الجسم تقريباً.
وعندما تحل العظام محل الأنسجة تفقد القدرة على تحريك أجزاء الجسم المصابة بشكل تام، ما يجعل من الصعب القيام بأمور حيوية كالآتي بحسب WebMD:
صعوبة التنفُّس (لا يمكن أن تتوسع رئتاك بشكل كامل بسبب تفشّي العظام فيها).
صعوبة الأكل (يجعل من الصعب الحصول على العناصر الغذائية الضرورية).
صعوبة الحفاظ على التوازن والحركة الطبيعية.
صعوبة الحديث وحركة الأحبال الصوتية والفم والحلق بصورة طبيعية.
صعوبة المشي أو صعوبة الجلوس.
وبالنسبة لبعض الناس، فإنه يؤدي أيضاً إلى انحناءات في العمود الفقري، إما من جانب إلى آخر أو من أعلى إلى أسفل.
ونظراً لأن قدرة المصاب على الحركة أصبحت محدودة، فمن المرجح أن يُصاب بالتهابات في الأنف والحلق والرئتين. كما تكون هناك فرصة أكبر للإصابة ببعض أنواع قصور القلب (عندما تضعف عضلات جدار القلب ولا تستطيع ضخ الدم الكافي للجسم المُتصلِّب).
علاج متلازمة الرجل الحجري لا تزال غير كافية حتى اليوم
لا يوجد علاج يمكن أن يبطئ أو يوقف تطور هذا المرض المُرعب، لكن علاج أعراض معينة مصاحبة للمتلازمة يمكن أن يحسن مستوى الحياة.
وبعض هذه الوسائل ما يلي، وفقاً لموقع Healthline الطبي:
تناول الستيرويدات القشرية لتقليل الألم والتورم أثناء النوبات الجلدية.
العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية).
الأجهزة المساعدة مثل الدعامات أو الأحذية الخاصة للمساعدة في المشي.
لا يوجد شيء يمكن أن يجعل العظام الجديدة تختفي، إذ تؤدي الجراحة إلى نمو المزيد من العظام.
ويتعلق جزء مهم من خطة العلاج بما يجب تجنبه، يمكن أن تسبب الخزعة، على سبيل المثال، نمواً سريعاً للعظام في المنطقة.
ويمكن أن يسبب الحقن العضلي، مثل معظم التطعيمات وحُقن الفيتامينات وغيرها، في تطوير المشاكل أيضاً. لذلك يجب إجراء أعمال الأسنان بحذر شديد، وتجنب الحقن وأي جراحة ممكنة.
ويمكن أن تتسبب الصدمة أو الإصابة الحادة بسبب السقوط أو الجروح اليومية المعتادة في نوبة من التحوّل العظمي الذي يتفشّى في الجسم. لذلك يجب تجنب أي أنشطة بدنية تزيد من هذه المخاطر.
ويحتاج معظم الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الرجل الحجري إلى كرسي متحرك بحلول الوقت الذي يبلغون فيه أواخر العشرينيات من أعمارهم، ويبلغ متوسط عمر الأشخاص الذين يعانون منه 40 عاماً تقريباً.